super.artkor@yandex.ru
+7 (909) 446-58-67

Патологическая анатомия мозга при ДЦП

Патоморфологические изменения внутри нервной системы при ДЦП очень разнообразны. В веществе мозга начинают проявляться дистрофические дегенеративные изменения, задержки развития и пороки. В процессе развития эмбриона, плода, новорожденного в его мозгу с лёгкостью появляются обширные перерождения вследствие малозначительных первичных очагов. Итоговые изменения проявляются не только через нарушение отдельных структур, но и через уменьшение общей массы мозга и его объёма. В случае ДЦП может возникнуть очаговый или диффузный склероз мозга. Чаще всего поражению подвергаются лобные доли. Наблюдаются явления гидроцефалии. Внутри коры головного мозга наиболее часто поражаются пирамидные нейроны. Помимо склероза, вещества мозга подвергаются рубцовым изменениям, размягчению, образуются кисты, порэнцефалия. 

 

У 30 % процентов пациентов с ДЦП наблюдаются аномалии в развития мозга — пахигирия, микрогирия, недоразвитие полушарий, гетеротопия, нарушение цитоархитектонических полей. Также может проявляться недостаточная миелинизация волокон, патология синапсов и нарушения дифференциации нервных клеток.

 

Причины возникновения и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП. 

 

У деток с ДЦП из-за сбоев в развитии больших полушарий и промежуточного мозга может возникнуть патологическая активация стволовых структур, которые контролируют лабиринтные и тонические шейные рефлексы. Вследствие этого у них много лет могут не только сохраняться, но даже развиваться тонические рефлексы периода новорожденности и полностью отсутствовать установочные. Важную роль в патологическом развитии моторики играет сохраняющийся длительный срок лабиринтный тонический рефлекс. В горизонтальном положении тела под воздействием лабиринтного тонического рефлекса возникает напряжение мышц-разгибателей. В вертикальном положении напряжение мышц-сгибателей нижних конечностей. 

 

Ребёнок с ДЦП в положении лёжа на спине не в состоянии поднять голову или же поднимает её, приложив большие усилия. Он не может протянуть руки вперед, для того чтобы взять предмет, или же подтянуться, присесть, перевернуться со спины на живот. Лёжа на животе, у ребёнка не получится поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки или в вертикальную позу. Если лабиринтный тонический рефлекс сохраняется много лет, возможно формирование порочной позы конечностей, появляющейся постепенно. Вначале лишь при пассивной установке тела ребёнка в вертикальное положение, далее закрепляется развивающимися сгибательными контрактурами во всех суставах нижних конечностей. Ребёнок может становиться на более-менее согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Голеностопные суставы обычно находятся в подошвенном сгибании. Все эти порочные положения тела могут поддерживаться даже очень лёгким, следовым тоническим лабиринтным рефлексом, который выявляется только при помощи электромиографического исследования. При влиянии шейного симметричного тонического рефлекса у малыша с ДЦП тонус мышц меняется в зависимости от того, получается у него сгибать голову или нет. Сгибание головы повышает тонус мышц-сгибателей, так что ребёнок может не удержаться на ногах и упасть вперед. Разгибание же головы повышает тонус разгибателей рук, поэтому малыш может потерять равновесие и упасть назад. По этой причине детки с ДЦП стараются удерживать голову по средней линии. В противном случае нарушится равновесие при сидении, ходьбе и стоянии.

 

В случае наличия тонических рефлексов от таза на туловище и от головы на туловище усложняется балансирование туловища и удержание его в стабильном состоянии, свободные повороты вокруг своей оси подобны свободным поворотам головы. Асимметричный шейный тонический рефлекс проявляется повышением тонуса в разгибательных мышцах при повороте головы в сторону. Вследствие того, что голова часто повернута в определённую сторону, может развиться спастическая кривошея. 

 

Сохранность тонического лабиринтного рефлекса препятствует развитию установочных шейных цепных, симметричного и асимметричного рефлексов. Ребёнок не удерживает голову в положении на животе и не может выпрямить руки (если голова опущена вниз, руки рефлекторно сгибаются во всех суставах), разогнуть и держать разогнутой верхнюю половину туловища. Это, по сути, первое звено шейного цепного установочного симметричного рефлекса. Если задержится или останется резко ограниченным весь процесс формирования шейного цепного установочного рефлекса, то задержится и освоение статики и локомоции. 

 

Развитие установочных рефлексов осложнено ещё и влиянием комплекса тонических рефлексов. У ребёнка замедляется развитие физиологического поясничного лордоза и зачастую к 2-3-м месяцам формируется кифоз или кифо-сколиоз. Кроме этого, поясничный кифоз развивается, если функция больших ягодичных мышц резко ограничена или вовсе отсутствует, подвздошно-поясничные мышцы функционируют только или преимущественно в качестве сгибатели бедра. Как следствие — усиление тенденции сначала к сгибательной установке, потом — к сгибательной контрактуре в тазобедренных суставах. 

 

Задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов, которые являются характерными только для первых месяцев жизни, может привести к появлению рефлексозапрещающих положений тела. При них туловище и конечности фиксируются в определенных позах, в зависимости от активации вестибулярных рецепторов. Параллельно формируется своеобразный патологический двигательный стереотип, закрепляющийся в течение нескольких лет и препятствующий развитию тех установочных рефлексов, с появлением которых у здорового малыша развивается локомоция и статика

 

Главными отличительными чертами моторики, которая развивается под влиянием этих рефлексов, является замедление возникновения физиологических синергий — синхронных сокращений различных групп мышц, необходимых для движения. 

 

Малыш в первые месяцы жизни не способен совершать сложные движения, требующие одновременной дифференцированной и очень слаженной работы многих групп мышц. Осваивая движения постепенно, организм порождает физиологические синергии. Далее, в процессе развития пирамидного тракта, импульс, который поступает из двигательной зоны коры больших полушарий, «включает» нужную синергию, не тратя при этом ни малейших усилий ребёнка на выполнение движения. Оно совершается по схеме, выработанной месяцами и годами. 

 

Процесс замены разных форм синергий очень сложен и последователен. Он подготавливается в период времени, когда здоровый малыш ещё не умеет даже стоять. Этот же процесс сильно замедлен у ребёнка с ДЦП, так как в положении лёжа на спине доминирующий разгибательный тонус не допускает возникновения сгибательных синергий. Лёжа на животе разгибательного компонента всякого типа физиологической синергий. 

 

Физиологические явления коконтракции и паратонии обеспечивают здоровым детям способность поддерживать установку тела в определённой позе и пластичность фиксированных поз тела и конечностей при совершении сложных движений. У деток же с ДЦП проявления коконтракции и паратонии являются патологическими и препятствуют развитию движения. 

 

В случае, если малыш с церебральным параличом пробует протянуть ручку за игрушкой, патологическая паратония повышает тонус мышц всего тела, иногда настолько сильно, что совершить хоть какое-то движение малыш не может. Напряжение мышц при этом приводит к потере равновесия и падению. Проявления паратонии у деток с церебральным параличом в процессе взросления не пропадают, а усугубляются пропорционально форме заболевания.

 

Проявления коконтракции при ДЦП по своей интенсивности сильно превышают физиологическую коконтракцию. Элементарное расслабление мышц даётся отнюдь не всегда, а смена положений тела и конечностей и вовсе очень сложна и трудна для ребёнка. 

 

Плохое развитие ключевых структур системы регуляции движения (двигательной коры, стриопаллидарного комплекса) может привести к замедлению развития пирамидного пути. Пирамидный путь становится резко истонченным, до поясничного утолщения достают немногие пучки его волокон. По причине того, что импульсация из двигательной коры не достигает соответствующей структуры ствола, появляются и развиваются координационные и глобальные синкинезии. Они способны резко поменять ход нормальных движений малыша. Таким образом, при координационных синкинезиях попытка удержать в ладони предмет или даже просто сжать пальцы в кулак провоцирует сгибание и приведение кисти в лучезапястном суставе, сгибание в локтевом, отведение и разгибание в плечевом суставе. Подошвенное сгибание стопы приводит к возникновению разгибательных движений во всех суставах отдельно взятой конечности, а тыльное ведёт за собой тройное укорочение. При нём происходит сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Наличие координационных синкинезии мешает совершению изолированных движений. Если координационные синкинезии выражены неявно, малыш справляется с ними, подавляет их, но, как правило, это требует серьёзных усилий, что тоже ограничивает его двигательные возможности.  

 

При глобальных синкинезиях попытка сделать какое-то движение провоцирует движение в других конечностях, усиление тонуса в них. Всё это мешает совершению желаемого движения. 

Помимо патологических синкинезии у ребёнка с церебральным параличом бывают и патологические сгибательные и разгибательные синергии, которые играют значимую роль в формировании порочных поз и положений, контрактур, а затем деформаций в суставах конечностей. 

 

Подведём итог: патологические тонические рефлексы, усиление паратонии и коконтракции, отсутствие установочных рефлексов, патологические синергии и синкинезии могут стать серьёзным препятствием в развитии нормальной статики, локомоции и произвольных движений у малыша с церебральным параличом.

Comments are closed.